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- Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes, bei der es zum plötzlichen Auftreten von meist ausgeprägter Blutungsneigung bei zuvor unauffälligen Patienten kommt. Die Blutungsneigung ist oft lebensbedrohlich, und die Therapie dieser Erkrankung ist extrem teuer. Die erworbene Hämophilie wird durch Antikörper hervorgerufen, die gegen den körpereigenen Gerinnungsfaktor VIII gerichtet sind und dessen Funktion blockieren. Sie sind daher Autoantikörper und unterscheiden sich von den Alloantikörpern, die beispielsweise bei Patienten mit schwerer Hämophilie A als Immunreaktion auf eine Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten auftreten. Erworbene Faktor-VIII-Autoantikörper sind meist polyklonal bzw. oligoklonal, die Hemmung der Faktor-VIII-Funktion ist abhängig von den Ziel-Epitopen am Faktor-VIII-Molekül. Die Hemmung kann komplett (Plasma-Faktor-VIII-Aktivität < 5 %) oder inkomplett (erniedrigte, aber messbare Plasma-Faktor-VIII-Aktivität) sein. (de)
- Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes, bei der es zum plötzlichen Auftreten von meist ausgeprägter Blutungsneigung bei zuvor unauffälligen Patienten kommt. Die Blutungsneigung ist oft lebensbedrohlich, und die Therapie dieser Erkrankung ist extrem teuer. Die erworbene Hämophilie wird durch Antikörper hervorgerufen, die gegen den körpereigenen Gerinnungsfaktor VIII gerichtet sind und dessen Funktion blockieren. Sie sind daher Autoantikörper und unterscheiden sich von den Alloantikörpern, die beispielsweise bei Patienten mit schwerer Hämophilie A als Immunreaktion auf eine Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten auftreten. Erworbene Faktor-VIII-Autoantikörper sind meist polyklonal bzw. oligoklonal, die Hemmung der Faktor-VIII-Funktion ist abhängig von den Ziel-Epitopen am Faktor-VIII-Molekül. Die Hemmung kann komplett (Plasma-Faktor-VIII-Aktivität < 5 %) oder inkomplett (erniedrigte, aber messbare Plasma-Faktor-VIII-Aktivität) sein. (de)
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- Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes, bei der es zum plötzlichen Auftreten von meist ausgeprägter Blutungsneigung bei zuvor unauffälligen Patienten kommt. Die Blutungsneigung ist oft lebensbedrohlich, und die Therapie dieser Erkrankung ist extrem teuer. Die erworbene Hämophilie wird durch Antikörper hervorgerufen, die gegen den körpereigenen Gerinnungsfaktor VIII gerichtet sind und dessen Funktion blockieren. Sie sind daher Autoantikörper und unterscheiden sich von den Alloantikörpern, die beispielsweise bei Patienten mit schwerer Hämophilie A als Immunreaktion auf eine Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten auftreten. (de)
- Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes, bei der es zum plötzlichen Auftreten von meist ausgeprägter Blutungsneigung bei zuvor unauffälligen Patienten kommt. Die Blutungsneigung ist oft lebensbedrohlich, und die Therapie dieser Erkrankung ist extrem teuer. Die erworbene Hämophilie wird durch Antikörper hervorgerufen, die gegen den körpereigenen Gerinnungsfaktor VIII gerichtet sind und dessen Funktion blockieren. Sie sind daher Autoantikörper und unterscheiden sich von den Alloantikörpern, die beispielsweise bei Patienten mit schwerer Hämophilie A als Immunreaktion auf eine Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten auftreten. (de)
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- Erworbene Hämophilie (de)
- Erworbene Hämophilie (de)
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- Hämorrhagische Diathese durch Antikoagulanzien und Antikörper (de)
- - Vermehrung von Anti-VIIIa (de)
- Hämorrhagische Diathese durch Antikoagulanzien und Antikörper (de)
- - Vermehrung von Anti-VIIIa (de)
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