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- Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) handelt es sich um eine sehr seltene erworbene Erkrankung blutbildender Stammzellen mit lebensbedrohlichem Verlauf. Ursache ist eine Genmutation, welche die Bildung eines speziellen Proteins auf den Blutzellen stört. Kardinalsymptome der Krankheit sind eine chronische Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse), verstärkte Ausbildung von Thrombosen und eine verminderte Produktion von Blutzellen im Knochenmark (Zytopenie). Die chronische Hämolyse läuft kontinuierlich bei den Patienten ab, jedoch ist das Ausmaß an Beschwerden und Symptomen sehr variabel. Nicht bei allen Patienten findet man eine Nachweisbarkeit des Hämoglobins im Urin zum Zeitpunkt der Diagnose. Synonym wird auch von einer Marchiafava-Micheli-Anämie oder besser einem Marchiafava-Micheli-Syndrom gesprochen, da alle Linien der Blutzellen betroffen sein können. Der Greifswalder Professor Paul Strübing (1852–1915) beschrieb erstmals 1882 diese Erkrankung. (de)
- Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) handelt es sich um eine sehr seltene erworbene Erkrankung blutbildender Stammzellen mit lebensbedrohlichem Verlauf. Ursache ist eine Genmutation, welche die Bildung eines speziellen Proteins auf den Blutzellen stört. Kardinalsymptome der Krankheit sind eine chronische Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse), verstärkte Ausbildung von Thrombosen und eine verminderte Produktion von Blutzellen im Knochenmark (Zytopenie). Die chronische Hämolyse läuft kontinuierlich bei den Patienten ab, jedoch ist das Ausmaß an Beschwerden und Symptomen sehr variabel. Nicht bei allen Patienten findet man eine Nachweisbarkeit des Hämoglobins im Urin zum Zeitpunkt der Diagnose. Synonym wird auch von einer Marchiafava-Micheli-Anämie oder besser einem Marchiafava-Micheli-Syndrom gesprochen, da alle Linien der Blutzellen betroffen sein können. Der Greifswalder Professor Paul Strübing (1852–1915) beschrieb erstmals 1882 diese Erkrankung. (de)
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- Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) handelt es sich um eine sehr seltene erworbene Erkrankung blutbildender Stammzellen mit lebensbedrohlichem Verlauf. Ursache ist eine Genmutation, welche die Bildung eines speziellen Proteins auf den Blutzellen stört. Kardinalsymptome der Krankheit sind eine chronische Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse), verstärkte Ausbildung von Thrombosen und eine verminderte Produktion von Blutzellen im Knochenmark (Zytopenie). Die chronische Hämolyse läuft kontinuierlich bei den Patienten ab, jedoch ist das Ausmaß an Beschwerden und Symptomen sehr variabel. Nicht bei allen Patienten findet man eine Nachweisbarkeit des Hämoglobins im Urin zum Zeitpunkt der Diagnose. (de)
- Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) handelt es sich um eine sehr seltene erworbene Erkrankung blutbildender Stammzellen mit lebensbedrohlichem Verlauf. Ursache ist eine Genmutation, welche die Bildung eines speziellen Proteins auf den Blutzellen stört. Kardinalsymptome der Krankheit sind eine chronische Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse), verstärkte Ausbildung von Thrombosen und eine verminderte Produktion von Blutzellen im Knochenmark (Zytopenie). Die chronische Hämolyse läuft kontinuierlich bei den Patienten ab, jedoch ist das Ausmaß an Beschwerden und Symptomen sehr variabel. Nicht bei allen Patienten findet man eine Nachweisbarkeit des Hämoglobins im Urin zum Zeitpunkt der Diagnose. (de)
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- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (de)
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- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie[Marchiafava-Micheli], exkl. Hämoglobinurie o.n.A. (de)
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