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- 1-Deoxygalactonojirimycin (DGJ), internationaler Freiname Migalastat, ist ein reversibler kompetitiver Hemmer der Enzymklasse der Galactosidasen. Migalastat ist der erste oral wirksame Arzneistoff zur Behandlung der lysosomalen Speicherkrankheit Morbus Fabry. Die Substanz wirkt als pharmakologisches Chaperon, das heißt, durch Bindung an das krankhaft fehlerhaft gefaltete Enzym α-Galactosidase A wird der Prozess der Proteinfaltung in Richtung der richtigen Konformation verschoben. Infolgedessen kann das „richtig gefaltete“ Enzym seine Funktion ausüben. (de)
- 1-Deoxygalactonojirimycin (DGJ), internationaler Freiname Migalastat, ist ein reversibler kompetitiver Hemmer der Enzymklasse der Galactosidasen. Migalastat ist der erste oral wirksame Arzneistoff zur Behandlung der lysosomalen Speicherkrankheit Morbus Fabry. Die Substanz wirkt als pharmakologisches Chaperon, das heißt, durch Bindung an das krankhaft fehlerhaft gefaltete Enzym α-Galactosidase A wird der Prozess der Proteinfaltung in Richtung der richtigen Konformation verschoben. Infolgedessen kann das „richtig gefaltete“ Enzym seine Funktion ausüben. (de)
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| dbo:alias
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- * (2R,3S,4R,5S)-2-(Hydroxymethyl)piperidin-3,4,5-triol (IUPAC) (de)
- * 1,5-Dideoxy-1,5-imino-D-galactitol (de)
- * 1-Deoxygalactostatin (de)
- * AT1001 (Entwicklungscode) (de)
- * DGJ (de)
- *1-Deoxygalactonojirimycin (de)
- * (2R,3S,4R,5S)-2-(Hydroxymethyl)piperidin-3,4,5-triol (IUPAC) (de)
- * 1,5-Dideoxy-1,5-imino-D-galactitol (de)
- * 1-Deoxygalactostatin (de)
- * AT1001 (Entwicklungscode) (de)
- * DGJ (de)
- *1-Deoxygalactonojirimycin (de)
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- 108147-54-2 (freie Base)
- 75172-81-5 (Hydrochlorid)
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| prop-de:löslichkeit
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- als Hydrochlorid löslich in Wasser
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| prop-de:strukturformel
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| prop-de:suchfunktion
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| dc:description
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- weißer kristalliner Feststoff
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- 1-Deoxygalactonojirimycin (DGJ), internationaler Freiname Migalastat, ist ein reversibler kompetitiver Hemmer der Enzymklasse der Galactosidasen. Migalastat ist der erste oral wirksame Arzneistoff zur Behandlung der lysosomalen Speicherkrankheit Morbus Fabry. Die Substanz wirkt als pharmakologisches Chaperon, das heißt, durch Bindung an das krankhaft fehlerhaft gefaltete Enzym α-Galactosidase A wird der Prozess der Proteinfaltung in Richtung der richtigen Konformation verschoben. Infolgedessen kann das „richtig gefaltete“ Enzym seine Funktion ausüben. (de)
- 1-Deoxygalactonojirimycin (DGJ), internationaler Freiname Migalastat, ist ein reversibler kompetitiver Hemmer der Enzymklasse der Galactosidasen. Migalastat ist der erste oral wirksame Arzneistoff zur Behandlung der lysosomalen Speicherkrankheit Morbus Fabry. Die Substanz wirkt als pharmakologisches Chaperon, das heißt, durch Bindung an das krankhaft fehlerhaft gefaltete Enzym α-Galactosidase A wird der Prozess der Proteinfaltung in Richtung der richtigen Konformation verschoben. Infolgedessen kann das „richtig gefaltete“ Enzym seine Funktion ausüben. (de)
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- 1-Deoxygalactonojirimycin (de)
- 1-Deoxygalactonojirimycin (de)
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- Migalastat (de)
- Migalastat (de)
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