. . . "Dysraphie"@de . . "150642285"^^ . . "Angeborene Fehlbildungen der Wirbels\u00E4ule und des kn\u00F6chernen Thorax"@de . . . . "Q76.0" . "Dysraphien (synonym Dysrhaphien; von griechisch \u03C1\u03B1\u03C6\u03AE Raphe = Naht) bezeichnen Erkrankungen mit einer St\u00F6rung des Verschlusses der Mittellinie. Meist ist damit eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen aufgrund gest\u00F6rten Schlusses des Neuralrohres im Bereich des Sch\u00E4dels, der Wirbels\u00E4ule und des R\u00FCckenmarks gemeint, bei welchen sich die Neuralplatte des Embryos nicht wie sonst zu einem Rohr schlie\u00DFt, sondern bis zur Geburt mehr oder weniger offen bleibt. Die Folge sind \u2013 je nach Ausma\u00DF \u2013 St\u00F6rungen der Nervenversorgung unterhalb des fehlverschlossenen H\u00F6he.Oft haben die betroffenen Kinder gleichzeitig angeborene Hautver\u00E4nderungen, Wirbels\u00E4ulenverkr\u00FCmmung und Fehlbildungen der Arme und Beine.Eine Minderversorgung der Schwangeren mit dem Vitamin Fols\u00E4ure erh\u00F6ht die Fehlbildungsrate."@de . "Spina bifida"@de . . "675276"^^ . . . "Q05" . "Dysraphien (synonym Dysrhaphien; von griechisch \u03C1\u03B1\u03C6\u03AE Raphe = Naht) bezeichnen Erkrankungen mit einer St\u00F6rung des Verschlusses der Mittellinie. Meist ist damit eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen aufgrund gest\u00F6rten Schlusses des Neuralrohres im Bereich des Sch\u00E4dels, der Wirbels\u00E4ule und des R\u00FCckenmarks gemeint, bei welchen sich die Neuralplatte des Embryos nicht wie sonst zu einem Rohr schlie\u00DFt, sondern bis zur Geburt mehr oder weniger offen bleibt. Die Folge sind \u2013 je nach Ausma\u00DF \u2013 St\u00F6rungen der Nervenversorgung unterhalb des fehlverschlossenen H\u00F6he.Oft haben die betroffenen Kinder gleichzeitig angeborene Hautver\u00E4nderungen, Wirbels\u00E4ulenverkr\u00FCmmung und Fehlbildungen der Arme und Beine.Eine Minderversorgung der Schwangeren mit dem Vitamin Fols\u00E4ure erh\u00F6ht die Fehlbildungsrate. Wichtige Vertreter sind: \n* Dandy-Walker-Fehlbildung mit Schlusst\u00F6rung in H\u00F6he des IV. Ventrikels \n* Spina bifida mit Spaltung oder Fehlens des Dornfortsatzes an einem oder mehreren Wirbelk\u00F6rpern \n* Meningozelen mit \u00F6rtlich begrenzter Spaltbildungen der Wirbels\u00E4ule, durch die sich sackf\u00F6rmig Anteile der R\u00FCckenmarksh\u00E4ute vorw\u00F6lben \n* Meningomyelozele mit Vorw\u00F6lbung von Teilen des R\u00FCckenmarkes, eventuell durch Fettanteile zum Lipomeningomyelozele kompliziert \n* Diastematomyelie ist eine Spaltbildung des R\u00FCckenmarks in zwei H\u00E4lften aufgrund eines spornartigen Septum innerhalb der Wirbels\u00E4ule \n* Rachischisis und Myeloschisis bei ausbleibendem Verschluss des R\u00FCckenmarkes selbst \n* Embryonale Arachnoidalzyste bei St\u00F6rung des Verschlusses der Dura Als Folge der embryonalen St\u00F6rung liegen mitunter lediglich Gewebsanomalien wie Dermoidzyste, Teratom oder Lipom vor. Eine Sonderform ist das Currarino-Syndrom. Alle diese Fehlbildungen verursachen in unterschiedlichem Ma\u00DF L\u00E4hmungen der Arme und Beine, Schmerzen, Spastik, Wahrnehmungsst\u00F6rungen, Blasen-/Darmentleerungsst\u00F6rungen und weitere neurologische Symptome. Leichtere Dysraphien k\u00F6nnen nach einigen Jahren zu Sch\u00E4digung des R\u00FCckenmarks f\u00FChren oder es an der Wirbels\u00E4ule so fixieren, dass es mit dem K\u00F6rperwachstum zunehmend gedehnt und \u00FCberlastet wird (Tethered cord). Die Diagnose kann bereits w\u00E4hrend der Schwangerschaft sonografisch gestellt werden. Damit entstehen nicht selten die typischen ethischen Probleme der vorgeburtlichen Diagnostik. Kinder mit Dysraphien sind meist lebensf\u00E4hig, haben jedoch vielfach diverse operative Eingriffe und lebenslange Behinderung zu erwarten. Unter den Begriff \"Dysraphie\" bzw. Dysraphische St\u00F6rung fallen aber auch Mittellinien-Defekte wie die Frontonasale Dysplasie."@de . .