", , ,"^^ . "Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase (DLDH, E3, Protein L) ist das Enzym in allen Lebewesen, das die Dehydrierung von Dihydrolipoamid katalysiert. Als Untereinheit E3 des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes (PDC) und des \u03B1-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes ist sie unentbehrlich f\u00FCr die Aufrechterhaltung der Glykolyse und des Citratzyklus. Als Untereinheit E3 des Verzweigtkettige-\u03B1-Ketos\u00E4uren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD) ist sie notwendig zum Abbau der Aminos\u00E4uren Valin, Leucin und Isoleucin. Au\u00DFerdem ist DLDH Bestandteil des Glycin-spaltenden Systems, eines Enzymkomplexes in einem Abbauweg von Glycin. Mutationen im DLD-Gen k\u00F6nnen zu DLDH-Mangel und dieser zur Ahornsirupkrankheit Typ III und zum Leigh-Syndrom f\u00FChren."@de . "2898"^^ . . . "Dihydrolipoyl-Dehydrogenase"@de . . . . . . "P09622"^^ . . . "Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase (DLDH, E3, Protein L) ist das Enzym in allen Lebewesen, das die Dehydrierung von Dihydrolipoamid katalysiert. Als Untereinheit E3 des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes (PDC) und des \u03B1-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes ist sie unentbehrlich f\u00FCr die Aufrechterhaltung der Glykolyse und des Citratzyklus. Als Untereinheit E3 des Verzweigtkettige-\u03B1-Ketos\u00E4uren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD) ist sie notwendig zum Abbau der Aminos\u00E4uren Valin, Leucin und Isoleucin. Au\u00DFerdem ist DLDH Bestandteil des Glycin-spaltenden Systems, eines Enzymkomplexes in einem Abbauweg von Glycin. Mutationen im DLD-Gen k\u00F6nnen zu DLDH-Mangel und dieser zur Ahornsirupkrankheit Typ III und zum Leigh-Syndrom f\u00FChren. DLDH und Dihydrolipoamid sind zusammen in der Lage, S-Nitrosogruppen an Proteinen zu denitrosieren, eine Aufgabe, die normalerweise von Thioredoxin \u00FCbernommen wird. DLDH kann au\u00DFerdem Nitrogruppen an DNA und Proteinen zum Amin reduzieren und ist so Teil des Metabolismus reaktiver Stickstoffspezies."@de . "135256473"^^ . . . "Oxidoreduktase"^^ . . . . . . "Homodimer"^^ . . "Protein N-lysin + NADH/H+"^^ . "DLD" . "5112037"^^ . "Lebewesen"^^ . . "474"^^ . "Dehydrierung"^^ . . "1814"^^ . "238331"^^ . "Protein N-lysin + NAD+"^^ . . .