. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . "152118987"^^ . . . "Alexander-Krankheit"@de . "555014"^^ . "Die Alexander-Krankheit (Morbus Alexander) ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der Leukodystrophien. Es handelt sich um eine genetisch bedingte St\u00F6rung, bei der eine fortschreitende Degeneration der wei\u00DFen Substanz von Gehirn und R\u00FCckenmark auftritt. Klinisch macht sich die Alexander-Krankheit h\u00E4ufig bereits im Kleinkindesalter mit einer Verz\u00F6gerung der psychomotorischen Entwicklung und einer Zunahme der Sch\u00E4delgr\u00F6\u00DFe bemerkbar. Ursache der bei der Erkrankung auftretenden strukturellen Ver\u00E4nderungen der St\u00FCtzzellen des Gehirns (Astrozyten) und einer Entmarkung sind meist spontan auftretende dominante Mutationen des GFAP-Gens, das f\u00FCr ein astrozyt\u00E4res Strukturprotein, das saure Gliafaserprotein, codiert. Eine Heilung der Krankheit ist nicht m\u00F6glich. Erkrankte Kleinkinder \u00FCberleben in "@de . . "Die Alexander-Krankheit (Morbus Alexander) ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der Leukodystrophien. Es handelt sich um eine genetisch bedingte St\u00F6rung, bei der eine fortschreitende Degeneration der wei\u00DFen Substanz von Gehirn und R\u00FCckenmark auftritt. Klinisch macht sich die Alexander-Krankheit h\u00E4ufig bereits im Kleinkindesalter mit einer Verz\u00F6gerung der psychomotorischen Entwicklung und einer Zunahme der Sch\u00E4delgr\u00F6\u00DFe bemerkbar. Ursache der bei der Erkrankung auftretenden strukturellen Ver\u00E4nderungen der St\u00FCtzzellen des Gehirns (Astrozyten) und einer Entmarkung sind meist spontan auftretende dominante Mutationen des GFAP-Gens, das f\u00FCr ein astrozyt\u00E4res Strukturprotein, das saure Gliafaserprotein, codiert. Eine Heilung der Krankheit ist nicht m\u00F6glich. Erkrankte Kleinkinder \u00FCberleben in der Regel das sechste Lebensjahr nicht."@de . . "Sonstige Sphingolipidosen"@de . "E75. 2" . .